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      運動神經元病才行后的癥狀表現

      來源:尋醫問藥網 時間:2016-08-19 發布者:琳怡 收藏本文

      運動神經元病是一中比較常見的疾病,它是一種比較復雜的疾病,患了此病后會讓好多患者的生活受到困擾,給他們的學習和工作都會帶來影響,那么這種可怕有復雜的疾病才行后會有哪些癥狀表現呢,看下面小編就帶大家具體的來了解一下。

      運動神經元病癥狀有什么表現

      運動神經元病的臨床表現:本病多發于中年,男性多于女性。隱襲起病,病程進展緩慢,也有呈亞急性進展。病程多為2—8年,最后死于并發癥。臨床根據肌萎縮、肌無力和錐體束征的不同組合分為4型:進行性脊髓性肌萎縮、進行性延髓麻痹、原發性側索硬化、肌萎縮性側索硬化。其中最常見的MND類型是肌萎縮性側索硬化。

      1.進行性脊髓性肌萎縮

      多為青壯年發病,男性多于女性,起病隱襲,常以頸膨大首先受累,病變僅侵犯脊髓前角細胞。首發癥狀常為對稱性雙手大小魚際肌萎縮、無力。以后逐漸累及骨間肌及蚓狀肌、前臂、上臂、肩胛帶肌、頸肌、軀干肌及下肢、全身。同時還可出現肌束震顫。肌萎縮也可從一側開始,漸波及對側,由遠端向近端緩慢發展。極少數患者肌萎縮首先從下肢開始。檢查可見肌無力、萎縮、肌束顫動、肌纖維顫動,肌張力減弱或消失,病理反射陰性,全身感覺正常,本病進展緩慢,當累及呼吸肌時出現呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。

      2.進行性延髓麻痹

      多在40歲以后發病,可為首發癥狀,但通常在肌萎縮側索硬化癥的晚期出現。病變早期侵及延髓的舌下神經核、疑核,臨床表現為核下性延髓麻痹。出現構音不清,飲水嗆咳,咽下困難,舌肌萎縮及肌束顫動,咽反射遲鈍或消失。后期可侵犯腦橋的面神經核及三叉神經核,出現唇肌的萎縮,咀嚼無力。因病變常波及皮質腦干束,故常合并核上性延髓麻痹。檢查可見軟腭上舉受限,下頜反射亢進,后期可伴有強哭、強笑,呈現典型的延髓性麻痹、假性延髓性麻痹并存。如病變累及腦干內的皮質脊髓束,尚可有上下肢腱反射亢進及病理反射。

      3.原發性側索硬化

      多于中年以后發病,起病隱襲,進展緩慢,臨床表現上運動神經元癱瘓。病變常先侵及下胸段皮質脊髓束,臨床上常先出現雙下肢無力,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性,行走時出現痙攣性或剪刀樣步態。以后緩慢發展到雙上肢。一般無肌萎縮,無感覺喪失,不伴有膀胱癥狀。如果皮質延髓束發生變性,可出現假性延髓性麻痹征象,伴有情緒不穩定,如強哭、強笑,并有吶吃與吞咽困難,舌狹長而強直,動作受限,下頜反射亢進。

      4.肌萎縮側索硬化

      本病最為多見,常于成年期發病,30歲以前發病者極少,男性多于女生。本病多為散發,發病與地區、種族無關。本病主要侵犯脊髓前角細胞和錐體束,故臨床上可出現上、下運動神經元損害并存的特征。頸膨大的前角細胞常最先受累,故首發癥狀常為手指運動不靈活及無力;大小魚際肌萎縮,骨間間隙凹陷,蚓狀肌萎縮,造成手掌屈肌肌腱之問出現溝凹、無力與萎縮,雙手呈鷹爪形,隨后擴展至前臂、上臂及肩部肌肉。此時在萎縮區可見到粗大的肌束顫動。但在少數病例中,首發癥狀可以發生在全身任何一個或一組肌肉中,如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出現癥狀。雙上肢癥狀可同時出現,也可先后相隔數月,在上肢癥狀出現同時,或相隔一段時間,雙下肢發生力弱和強直,但萎縮少見。在極少數病例中,疾病以緩慢進展的強直性輕偏癱作為發病的征象。由于錐體束受損,可以出現上運動神經元損害的癥狀,故本病的一個重要征象是早期出現持久的健反射亢進,病理反射陽性,行走時呈痙攣步態。隨著病情進展,可以出現延髓受累的表現,如構音困難,吞咽困難,飲水嗆咳,咽反射消失,舌肌萎縮伴肌束顫動,面部無表情等,但眼球運動一般不受影響,瞳孔光反應正常。括約肌癥狀少見,而且一般發生在疾病的晚期。典型的病例沒有客觀感覺變化,而常有主觀感覺異常,如麻木、疼痛。即使病程很長,病情很重,患者的神志始終是清醒的,只有少數病例出現精神癥狀或癡呆。最后患者常被迫臥床,終因呼吸肌受累致呼吸麻痹或繼發肺部感染而死亡。

      運動神經元病出現后的癥狀表現就是以上介紹的這些了。我們大家都很清楚的知道,疾病的癥狀越多帶給患者的傷害就越嚴重,運動神經元病也不例外,所以說我們必須要把此病的一些知識了解透徹,出現以上介紹的運動神經元病的癥狀表現后請及時治療

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